交汇点讯 大腿肿得比腰还粗，对血友病患者小张（化名）来说，是一件非常令人痛苦的事情。近日，小张因左大腿巨大血肿来到苏北人民医院求医，苏北医院血友病多学科诊疗MDT团队为他进行了清创术，腿部清除的血渣竟多达10公斤。

血友病是一种罕见的因遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病，苏北人民医院副院长、出凝血疾病诊治专家顾健教授介绍，血友病主要表现为关节、肌肉、深部组织或重要脏器出血，严重者可危及生命。重型患者在没有明显外伤的情况下，也可能经常发生“自发性”关节肌肉出血，严重者可危及生命，因此血友病患者也称为“玻璃人”。

患者小张自年幼诊断为重型血友病，已与血友病抗争了近30年。为了防止出血，上学时，他从不上体育课，避免剧烈运动。尽管非常小心，但幼年时还是反复多次发生左大腿肌肉出血，引发左膝、踝关节和大腿肌肉肿胀伴疼痛，形成巨大血肿。去年起，小张的左侧大腿血肿越来越严重，躺在床上都无法移动左腿，严重影响生活质量。同时，因为巨大的血肿导致皮肤张力巨大，左大腿局部皮肤变得薄如纸，一旦局部皮肤破裂溃烂，继发感染，后果不堪设想。

在苏北人民医院，经测量，小张左大腿腿围达120厘米，比普通成年人的腰围还要粗。因为凝血功能障碍，即使是拔牙这样的手术，对血友病患者来说，都是非常大的手术，更何况如此巨大的血肿清创。

针对该小张的特殊病情，由医务处牵头，在顾健教授的带领下，MDT多次进行术前讨论，制定了围手术期精准细化的管理方案，包括术前凝血因子剂量调整、麻醉方式、手术方式和术中意外、如何术野引流、血栓和出血并发症预案、早期康复训练、因子和抑制物监测、护理帮助、患者依从性和心理调适等多方内容。

在MDT团队的通力合作下，小张的左大腿巨大血肿清创手术顺利进行。顾健教授介绍，手术共分三次进行：第一次手术清除积血和血液残渣物约20斤，术中未发生骨折和意外；第二次手术为更换引流管，术中无异常出血；第三次清创再次顺利清除术野残留积血。

不久前，小张的左腿顺利拆线，手术切口愈合良好，无渗血和血肿，左大腿腿围减少到 95 厘米，已经能够自主翻身。

链接：什么是MDT？

MDT（multi-disciplinaryteam）指对单病种患者采用多学科多团队综合治疗的医疗模式。由于血友病可以伴有多种病态现象，即便是拔牙、摔倒等非常轻微的创伤也会并发严重后果，因此，血友病的治疗强调多学科作。2013年，苏北人民医院成立血友病MDT团队，由主任医师顾健教授担任MDT中心主任，血液科专职医护、血液病出凝血实验室、康复科、超声科、影像科、骨科、儿科、麻醉科、药剂科、医务处、护理部、扬州市慈善会和医保局等多学科多部门组成血友病MDT，指导扬州市血友病诊断和治疗工作，为血友病患者提供规范诊疗服务。

通讯员 苏宣 

交汇点记者 张晨

编辑: 张晨