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血友病准入标准
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血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，为母系遗传、男性发病的伴性遗传性疾病。据遗传学特点将其分为血友病 A型(因子Ⅷ缺乏，FⅧ缺乏)和血友病 B型(因子Ⅸ缺乏，FⅨ缺乏)，以A型最常见。以轻微外伤后或自发性出血为常见临床症状，大多数出生后即发病，重型者可因伴有颅内等重要脏器出血而死亡。
临床表现：
1、出血特点：难以控制的自发性或轻微外伤后肌肉、关节腔出血;
2、肌肉或深部肌肉出血：形成囊肿和假瘤;
3、关节腔出血：形成关节炎和畸形，导致“血友病关节”而终身残疾。
4、内脏出血：血尿、血便、胸腹腔等重要脏器出血，重型者颅内出血死亡。
5、皮肤黏膜和/或其他部位出血。
临床分型：
据血浆FⅧ:C、FⅨ:C的浓度分成四型：
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重型：<1%-2%;
中型：<2%-5%;
轻型：<5%-25%;
亚临床型：<25%-45%。
实验室诊断：
1、凝血因子水平诊断：<1%-2%为重型;
<2%-5%为中型;
<5%-25%为轻型;
<25%-45%为亚临床型。
2、基因检测。
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3、产前诊断。
4、凝血因子抑制物测定。
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