1．什么是川崎病？

川崎病(Kawasaki disease)，又名皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome MCLS)。

1967年日本川崎氏首先报告，其病因不明，主要病理改变为全身血管炎，幼儿多发。临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。部分患儿可侵犯冠状动脉，或形成冠状动脉瘤。其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓,甚至导致心肌梗塞。

2．川崎病是怎么引起的？

本病病因未明、但发病呈一定的流行性、地方性,临床表现有发热、皮疹、球结膜充血，颈淋巴结肿大等，推测与感染有关，但尚未证实。本病急性期存在明显免疫调节异常．可能在发病机理中起重要作用。

3．川崎病的病理改变是什么？

川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病程早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，尤其是冠状动脉多易受累。部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂)。急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除心血管系统外，全身器官，如消化、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损。

4．多大的孩子容易得川崎病呢？

本病可见于2个月至8岁小儿。其中5岁以内患者占大多数(80％)。

5．川崎病的主要表现是什么？

（1）发热：多为突然发热，热程约为 l-2周。为稽留热或弛张热．一般体温38℃一40℃。

（2）皮肤和粘膜表现：1)四肢末端变化在急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾有红斑。在恢复期，甲床皮肤移行处有膜样脱皮。2)皮疹 发病后2-3日，出现皮疹，疹型不一，可呈弥漫性红斑、猩红热样或麻疹样皮疹，面部及躯干较四肢为重，不见疱疹或结痂，在接种卡介苗的疤痕处，特别易发红斑。3)粘膜表现双眼球结膜充血，但无分泌物，球结膜充血多为一过性；唇部潮红、干燥、皱裂并有血痂形成；舌乳头突起呈杨梅舌，口腔、咽部粘膜呈弥漫性充血。

（3）淋巴结肿大：颈部单侧或双侧淋巴结肿大，不化脓。

6．川崎病还会有其他系统表现吗？

(1)心血管系统：听诊可闻心脏杂音、奔马律、心音低钝；心电图可见 P-R或Q-T间期延长、异常 Q波、低电压、ST-T改变，心律失常；胸部 X线检查示心影扩大；二维超声心动图可见心包积液和冠状动脉瘤等。

(2)消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻。轻度黄疸，血清转氨酶增高。

(3)血液：白细胞增多伴核左移、血小板增多、血沉增快、C一反应蛋白阳性。低白蛋白血症，α2球蛋白增加。

(4)尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。

(5)呼吸系统：咳嗽、流涕，肺部异常阴影。

(6)关节：疼痛、肿胀。

(7)神经系统：烦躁，惊厥，意识障碍，无菌性脑膜炎等。

7．川崎病如何诊断呢？

主要根据临床表现综合分析

（1）发热持续5天以上

（2）符合下列5项中的4项

1）四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌跖及指趾端有红斑；在恢复期，甲床皮肤移行处有膜样脱皮。

　2）皮疹：多形性红斑，躯干部多。不发生水疱及痂皮。

　3）双眼球结膜一过性充血。

　4）口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血。

　5）非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。

（3）疾病不能被其他已知疾病所解释

8．川崎病会有哪些并发症呢？

主要为心血管系统的并发症。可有心脏炎、冠状动脉炎(可形成冠状动脉瘤)，或导致心肌梗塞。目前川崎病心血管并发症占小儿后天性心脏病中的第一位。

9．川崎病并发心肌炎有什么特点呢？

多发生在病程1-2周内，发生率＞50%；临床以轻症或亚临床表现为主，多数无症状，诊断较困难，注意心脏体征及心电图异常；急性期血清cTnI、cTnT、CK-Mbmass升高

10．川崎病可并发心包积液（心包炎）吗？

可以。多发生在病程1-2周内，发生率为25%；多为急性期一过性心包积液，临床多无症状，少数病例可有大量心包积液；未见慢性或缩窄性心包炎报道

11．川崎病发生心肌梗塞的高危因素有哪些？

冠状动脉瘤的最大径＞8mm以上；冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；急性期发热持续21天以上；急性期使用皮质激素；发病年龄为2岁以上。

12．川崎病并发心肌梗塞者的表现？如何诊断？

川崎病并发心肌梗塞者约占1%-2%。多于病程1年内(尤其病程3-4周内)发生。临床表现有以下特点：①多在休息、安静或睡眠中突然发生；②多表现为休克，心力衰竭，烦躁及腹痛、呕吐等消化道症状，主诉胸痛者少(可能与年龄有关)；③无症状者占较大比例(占73/195)，此为川崎病并发心肌梗塞的特征；④心肌梗塞的预后与再梗塞次数及冠状动脉阻塞部位有关。心肌梗塞的诊断主要依靠心电图检查(出现异常 Q波)，二维超声心动图及冠状动脉造影。

13．本病预后如何？

预后良好，大多数经过治疗可获得治愈。复发率1~3%，病死率约0.5%-2％。死亡原因多为心肌梗塞或心衰。

14．川崎病如何治疗？

主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。

（1）急性期治疗

治疗目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。

1)阿司匹林：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。急性期口服剂量为30-100mg/kg.d，热退后3~5天改为3-5mg/kg.d,每日1次，持续用药达2个月，全视冠状动脉有无损害决定。

2)静脉丙种球蛋白（IVIG） 目前多主张早期(发病7天内)静脉注射。

IVIG疗法的效果 阿司匹林联用IVIG组与单用阿司匹林组比较使冠状动脉瘤的发生率从20~25%降为2~4%；已形成冠状动脉瘤者，联用IVIG组，动脉瘤退缩较单用阿司匹林组早。

IVIG疗法的适应证 美国心脏协会(AHA)川崎病委员会提出,川崎病患儿全部均应使用IVIG疗法。日本川崎病研究组IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法：(l)血白细胞数＞12×109/L；(2)血小板数＜350×109/L ；(3)CRP强阳性(40mg/L);(4)红细跑压积＜0.35;(5)血浆白蛋白＜35g/L;(6)年龄≦12个月;(7)性别，男性。以上计分法在发病7天内计分,每项为 1分,计分为4分以上为IVIG疗法的适应证。

IVIG的使用方法：一般用量500mg／kg.d，连续注射4日；或每日1g／kg，连续注射2日；或每日IVIG单次剂量为2g／kg。

IVIG疗法的副作用 为防止过敏性休克或发热、皮疹等过敏样症状发生，静脉注射速度不宜过快，应缓慢静注。

3)皮质激素：皮质激素可能与动脉瘤形成有关，并可促进凝血，原则上不宜使用。必须使用时(如并发严重心肌炎，大量心包积液或迅速积聚而发生心脏压塞)应同时用阿司匹林。

（2）急性期后治疗

冠状动脉有扩大性病变者多为轻度(内径＜3-4mm)扩张，发病30—60日多可恢复正常；仍残留病变者,易形成血栓,故宜以抗血栓为主。

1)阿司匹林：阿司匹林的抗血栓作用与剂量有关。小剂量可特异性地抑制血小板内环氧化酶而减少血栓素A2的产生，从而抑制血小板的聚集。阿司匹林口服剂量为5-10mg/kg.d,每日1次。最近有人推荐口服剂量为2-5mg/kg, 每日 1次。亦有良好疗效。冠状动脉瘤较大者应并用其他抗血栓药物。

2)双嘧达莫(潘生丁)：可抑制磷酸二酯酶。使血小板内环磷酸腺苷(cAMP)浓度增高，而产生抗血小板作用(因血小板聚集受 cAMP的调节)。通常用量为5-6mg/kg.d,分2—3次服。因抗血小扳作用较弱，目前不主张单独使用。

（3）冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动助内成形术( PTCA)

PTCA即用经皮穿刺方法送入球囊导管,扩张冠状动脉狭窄的一种心导管治疗技术。现已成为冠心病血运重建的有效方法之一。PTCA治疗川崎病伴冠状动脉狭窄的经验十分有限。根据日本资料，成功率55%，较成人缺血性心脏病(成功率90％左右)为低。川崎病冠状动脉病变以内膜肥厚为主(与成人动脉病变为粥样硬化斑块不同)，且钙化发生率较高。故仅靠球囊扩张成功率不高。近年来一些新的机械方法治疗冠状动脉狭窄如激光血管成形术、斑块旋切术(atherectomy)、斑块旋磨术(rotablator)及血管支架(Stent)等亦应用于临床。

（4）冠状动脉病变的外科手术治疗