一 概述
风湿热是一种与A组R溶血性链球菌感染有关的全身性结缔组织的非化脓性疾病，曾经是危害学龄儿童及青少年生命和健康的主要疾病之一，可累及心脏、关节、中枢神经系统和皮下组织，但以心脏和关节最为明显，临床表现为心脏炎、环形红斑、关节炎、舞蹈症和皮下结节。病变可呈急性或慢性反复发作，可遗留心脏瓣膜病变形成慢性风湿性心瓣膜病。
二 病因
本病的发病与A组溶血性链球菌感染有关的观点已被普遍接受。链球菌菌体的荚膜是由透明质酸组成，与人体滑膜和关节液的透明质酸蛋白之间存在共同抗原性，可抵抗白细胞的吞噬而起到保护作用。A组链球菌的蛋白质抗原与人体心瓣膜和脑等组织存在交叉抗原性，可引起交叉免疫反应。这一交叉反应在风湿热瓣膜病变的发病机制中非常重要。链球菌可产生多种细胞外毒素，在其致病性中也起重要作用。
另外，风湿热的发病存在遗传易感性。同一家族成员发病率较无风湿热的家庭为高，单卵双胎同时患风湿热者较双卵双胎者为高。
三 临床表现
风湿热缺乏典型的和特异的临床表现，症状轻重不一。
1.关节炎
多关节炎是常见的初发症状，发生率达75%以上，急性发作时受累关节出现红、肿、灼热、疼痛和活动受限。典型的关节炎特点为：①游走性，可在十分短暂的数小时或数天内，从一个关节迁移到另一个关节;②常为多发性，常表现为两个以上的关节同时受累;③多侵犯大关节，如膝、踝、肘、腕和肩关节等;④关节疼痛与天气变化关系密切，在潮湿或寒冷时加重，随着环境的改善症状可自然缓解;⑤水杨酸制剂有显效，用药24-48小时后症状可明显缓解，但即使不治疗，关节炎也很少持续4周以上;⑥关节炎随风湿活动消失而消失，关节功能恢复，不遗留强直或畸形。
2.心脏炎
心脏炎在儿童病例为风湿热最重要的表现，占40%～80%。可表现为心肌炎、心内膜炎、心包炎或全心炎，其中多以心肌和心内膜同时受累，单纯心肌炎或心包炎较少见。
3.环形红斑
过去发生率为10%～20%，现发生率较少，为2.4%，一般在风湿热的后期出现，常分布于躯干和四肢近端，如大腿内侧，呈淡红色边缘轻度隆起的环形或半环形红晕，环由小变大，中心肤色正常，皮疹可融合为不规则形，不痛不痒，常于数小时或1-2天迅速消失，但消退后又可原位再现，皮疹时隐时现，经历数月。
4.皮下结节
较少见，2%～10%不等。为1.5cm～2.0cm的硬性无痛性结节，可孤立存在或几个聚在一起，多在关节的伸面骨质隆起部位，与皮肤无粘连，表面无红肿，常伴有严重的心肌炎。
5.Sydenham舞蹈症
Sydenham
舞蹈症是由于锥体外系受累所致，为风湿热的后期表现，一般发生在A组溶血性链球菌感染后2个月或以上。多见于女性患者，儿童多于成人。表现为面部肌肉和四肢不自主的动作和情绪不稳定，出现挤眉、伸舌、眨眼、摇头、转颈;肢体伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作。激动或兴奋时加重，睡眠时消失。
6.临床分型
(1)急性发作型
多见于儿童，起病急骤，病情凶险，表现为严重的心脏炎、关节炎，风湿性肺炎、充血性心力衰竭等，如治疗不及时可造成死亡。此型国内较少见。
(2)反复发作型 此型临床最常见，一般多在初发后5年内复发，多重复过去的临床特点，每复发一次心瓣膜的损害就加重一次。
(3)慢性型(迁延型) 指病情减轻、缓解和加重反复交替出现，持续半年以上者。常以心脏炎为主要表现，也可伴有关节炎或关节痛。
(4)亚临床型(隐匿性风湿热)
病情隐匿，临床表现不典型，可有咽痛或咽部不适、疲乏无力、肢体酸痛、面色苍白等非特征性表现，少数患者可有低热。此型患者可经多年隐匿，逐渐发展为慢性风湿性心脏病，也可因再一次链球菌感染等诱因而加剧，出现典型的临床表现。
四 检查
1.风湿活动的实验室检查
活动期患者血常规检查有白细胞和中性粒细胞升高，并有核左移现象，也可见轻度贫血。血沉增快，CRP的升高较血沉增快出现早。血清蛋白电泳可见白蛋白降低、a2及Y球蛋白增加，粘蛋白也增加。免疫球蛋白IgM/IgG、补体和CIC在急性期升高，特别是补体C3、C4在风湿热临床症状出现第二天即有变化，故对风湿活动性有诊断上的意义。
2.抗链球菌的证据
链球菌感染最直接的证据是在咽部培养出
A组R溶血性链球菌，其阳性率仅有20%～25%。抗链球菌抗体滴度升高也是新近链球菌感染的可靠指标，链球菌感染后约两周左右，大多数风湿热患者
(75%～80%)的ASO滴度升高大于500U, 4～6周时达高峰，8～10周后逐渐恢复正常。
3.胸部X线和心电图
胸部X线可表现为正常或有心影增大。心脏受累可出现心电图异常，如窦性心动过速或过缓、期前收缩等心律失常、房室传导阻滞、Q-T间期延长以及ST-T的改变。
4.超声心动图
可发现患者心脏增大，心瓣膜水肿和增厚、闭锁不全或狭窄，以及心包积液。
五 诊断
目前临床沿用的仍然是1992年修订的Jones标准见下表，如果有一项主要指标和两项次要指标，再加上有先驱链球菌感染的证据，即可确定诊断。
表 初发风湿热的诊断标准 |
主要指标 | 次要指标 | 链球菌感 染的证据 |
心脏炎 | 临床：发热 | ASO滴度升高 |
多发性关节炎 | 关节痛 | 咽部培养阳性 |
Sydengham | 实验室：血沉增快 |
|
舞蹈症 |
|
|
环形红斑 | CRP升高 |
|
皮下结节 | P-R间期延长 |
目前认为在诊断风湿热时不能机械套用Jones标准，应对临床资料做全面分析，进行必要的排除诊断，例如在诊断风湿性心脏炎时应排除病毒性心肌炎或感染性心内膜炎;诊断风湿性关节炎时应排除其他的关节炎、结缔组织病、感染引起的反应性关节炎以及结核性关节炎等;在以环形红斑或皮下结节为主要诊断指标时也应排除系统性红斑狼疮等其他相关疾病。
六 治疗
本病缺乏特效的治疗方法。总的治疗原则包括:早期诊断、合理治疗，防止病情进展造成心脏不可逆的病变。
1.一般治疗
主要是针对不同的症状采取相应的对症处理。急性期患者均应卧床休息;如有心脏受累应避免体力活动或精神刺激，并应在体温和血沉恢复正常、心动过速控制或明显的心电图改善后继续卧床3-4周，然后逐渐恢复活动，心脏扩大伴有心力衰竭者，约需6个月左右才可逐渐恢复正常活动。有充血性心力衰竭者还应适当限制盐和水分。
2.抗生素的应用
应用抗生素的目的是为消除残存的链球菌感染灶。推荐应用青霉素一次肌内注射，或者口服青霉素
10天。对少数耐青霉素菌株感染或青霉素过敏者，可选用红霉素，一天4次，疗程10天。对红霉素的耐药，可选用其他药物替代，包括氨苄青霉素/克拉维酸盐、新大环内酯类及头抱霉素类等。
3.抗风湿治疗
风湿性关节炎的首选药物为非类固醇抗炎药。其中阿司匹林仍然是首选药物，分3～4次口服，一般疗程6～8周，有轻度心脏炎者宜用12周。糖皮质激素仅在严重心脏炎伴有充血性心力衰竭时才被推荐使用。常用药物有泼尼松，分3～4次服用，控制病情后逐渐减量，疗程最少12周。对心包炎或心肌炎合并急性心力衰竭的患者，可静脉滴注地塞米松或氢化可的松，至病情改善后改为口服泼尼松。糖皮质激素还可用于对阿司匹林无反应的严重关节炎的治疗，疗程6～8周。
严重心脏炎或心脏扩大者易发生心力衰竭，除用糖皮质激素治疗以外，应合并使用血管紧张素转化酶抑制剂、洋地黄、利尿剂和降低心脏负荷的药物。
4.Sydenham舞蹈症的治疗
首先应给予患者一个安静的环境，避免强光和噪音的刺激，防止外伤。必要时在抗风湿治疗的基础上加用镇静药如地西伴、巴比妥类药物或氯丙嗪等。
5.慢性心瓣膜病的治疗
有慢性充血性心力衰竭者应长期给予洋地黄口服，并监测血药浓度，随时调整剂量。瓣膜损害严重时可给予手术治疗，作瓣膜成形术或置换术。
6.一级预防
由于风湿热有家族多发和遗传倾向，因此患者的亲属为风湿热的高危人群，应重点预防。目前推荐在确诊有A组溶血性链球菌咽炎的患者，或者5岁以上的青少年在拟诊上呼吸道链球菌感染时，即应给予治疗，可用单剂长效青霉素肌内注射，分2～4次，连续用药10天。
7.二级预防
二级预防主要针对年幼、有高度易感因素、风湿热多次复发、有过心脏炎和有瓣膜病后遗症者，首要目的是预防和减轻心脏损害。以长效青霉素，每3-4周肌内注射1次，用药至少10年，或直至40岁，甚至终生预防。
七 预后
风湿热的预后主要决定于是否发展为风湿性心脏病。初次发病时心脏炎的轻重或复发的次数为决定风湿性心脏病预后的主要因素。在初发时心脏即明显受累、多次复发或并发心力衰竭者预后不佳，常发生慢性风湿性心瓣膜病。急性风湿热后发生心瓣膜病变者成人为
10%～20%，儿童为60%，若病情复发两次以上者心瓣膜病变的发生率则高达90%。舞蹈病预后良好，经4～10周后大多数能自然痊愈，很少复发，但少数患者可遗留有神经精神症状。多发性关节炎可获痊愈。
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