帕金森病

一 概述

帕金森病(PD)又名震颤麻痹，是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示，患病率为 15～328/10万人口，>65岁人群约1%;发病率为10～21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确，可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失，黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少，(DA减少≥70%时产生PD临床表现)，而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(ACH)作用相对亢进，DA与ACH平衡失调。

二 病因

病因及发病机制尚未明确，可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。

三 临床表现

1.运动症状

运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。

2.非运动症状

认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。

四 检查

CT、MRI检查可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等，PET和SPECT检查可显示多巴胺代谢异常。

五 诊断

诊断标准有：

UK脑库诊断标准、中国诊断标准、日本诊断标准、欧盟诊断标准等。

英国脑库PD诊断标准：

1.纳入标准

运动迟缓(随意运动↓，进行性言语和重复动作幅度变小)，至少符合下列表现之一：①肌强直;②4～6Hz静止性震颤;③姿势不稳(并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起)。

2.支持标准

①单侧起病;②存在静止性震颤;③进行性病程;④症状长期不对称，起病一侧症状最明显;⑤L-dopa反应良好(70%～100%);⑥L-dopa诱导的舞蹈症;⑦对L-dopa有反应持续5年或以上;⑧临床病程10年以上。

3.排除标准

① 反复卒中史，帕金森样症状阶梯性加重;②反复头部外伤史;③明确脑炎病史;④症状出现是有镇静药物治疗史;⑤症状持续缓解;⑥3年后仍表现为严格单侧症状;⑦核上性麻痹;⑧小脑症状;⑨早期严重的自主神经功能障碍;⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常;⑪Babinski征阳性;⑫CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水;⑬大剂量L-dopa治疗无反应(排除吸收不良);⑭MPTP接触史。

六 鉴别诊断

1.帕金森综合征

常见的病因有以下几种：中毒、感染、药物、脑血管病等。

2.帕金森叠加综合征

多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮层基底节变性(CBGD)、路易体痴呆(DLB)等。

(1)多系统萎缩(MSA) 临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显，可伴随小脑受损征和自主神经受损征，对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生，神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。

(2)进行性核上性麻痹(PSP) 轴性、对称性帕金森病样表现，早期出现姿势不稳向后倾倒，震颤少见。特征性的垂直性凝视麻痹，表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。

(3)皮质基底节变性(CBGD) 可有姿势性或动作性震颤、肌僵直，对左旋多巴制剂反应差，失用，异己手征，皮层性感觉障碍，部分有认知障碍，晚期可轻度痴呆。

(4)路易体痴呆(LBD) 痴呆较重，发病早于帕金森病样表现，也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄，波动性认知障碍，觉醒和注意力变化。病理：大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。

3.变性(遗传)性帕金森综合征

(1)亨廷顿病(HD);

(2)肝豆状核变性(WD) 肝损害，角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白减低;

(3)苍白球黑质红核色素变性(HSD) MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号，内侧有小的高信号，称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞;

(4)原发性基底节钙化

4.原发性震颤

是震颤相关疾病中最常见的一种，与震颤为主要症状的帕金森病患者早期难以鉴别。原发性震颤发病较早，有阳性家族史，为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性，频率为4～8Hz，幅度较小，通常在运动和紧张时加重，饮酒可减轻症状。可波及到头部，服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。

七 治疗

合理选用药物和理疗，控制或减轻症状，预防继发性的功能障碍;积极进行运动功能训练，尽力改善运动、平衡和协调功能;积极进行作业治疗和言语训练，设法维持或提高日常生活活动能力。

现有的医疗技术暂不能根治帕金森病。对患者的治疗，主要从减轻病痛、延缓疾病发展，提高患者的生活质量着手。因此治疗的重点之一就是采用以运动疗法为主的综合康复治疗，改善患者功能，提高生活质量。

八 预后

本病最大的危害在于患者生活质量严重下降，生活不能自理，并常出现多种并发症。