应脑科中心&神经医学研究所邀请，欧蒙（中国）医学诊断有限公司参考实验室产品经理杨茜等将于4月2日上午10:30-11:30来我科进行“神经系统自身免疫性疾病的临床应用”专题讲座，包括自身免疫性脑炎、副瘤性神经综合征、抗神经节苷脂抗体、神经肌肉疾病的检测。

背景：

神经系统自身免疫性疾病是以自体免疫细胞、免疫分子等攻击神经系统为主要病理机制的自身免疫性疾病，可发生在中枢神经系统、周围神经系统及神经-肌肉接头处，导致神经元或轴索损伤、髓鞘脱失、神经-肌肉接头破坏等病理改变。由于神经系统自身免疫性疾病兼具自身免疫性疾病的复杂性及神经系统疾病致死、致残的严重性，因此对疾病尽早进行诊断和鉴别诊断具有重要意义。

过去的十年中，医学家和科研工作者对于抗神经元自身抗体的研究和探讨不断深入和完善，取得了很多突破性的进展，尤其是发现并明确了一系列致病性的自身抗体，其靶抗原以神经细胞表面抗原（受体，通道蛋白及相关因子）为主。这一系列抗体与某些潜在的可治愈性的中枢神经系统的自身免疫性疾病相关（例如：自身免疫性脑炎），对于这些抗体的发现，使很多过去诊断不明的疾病得以明确诊断，从而使患者得到有效治疗。

欧蒙德国参考实验室由Winfried Stöcker教授于1986年创建于德国北部的吕贝克。该实验室是目前德国乃至欧洲最权威、检测项目最全的自身免疫实验室。杭州欧蒙参考实验室作为德国欧蒙参考实验室在亚洲的延伸，以自身免疫病的诊断和研究为特色，将世界上最前沿的诊断指标引入亚太，运用德国欧蒙实验室的临床诊断经验和专业研究经验，致力于提供疑难样本的咨询分析和全面的诊断方案，为临床伙伴提供高端技术支持。

欢迎感兴趣的同事/同行/同仁参加本次学习&交流！

背景介绍：

抗N–甲基–D–天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的认识和研究过程为例(图2)，2007年Dalmau等^[1]在Ann Neurol杂志上首次报道了一组临床特征类似的患者，表现为不同程度的精神异常、意识障碍、记忆障碍、运动障碍、抽搐及自主神经等症状，这些严重的可逆性脑病患者的实验室检查结果提示抗NMDA受体抗体(＋)，同时合并卵巢良性肿瘤。首次报道之后，立即引起世界各国临床医师的关注，2008年，同一个团队报道了抗NMDA受体脑炎的NR1–NR2抗体功能^[2]，随后的研究逐渐对该疾病的各种临床特征进行报道，如典型脑电图改变(extreme delta brush pattern)^[3]、晚发型患者的特点^[4]、儿童型的特点^[5]及孤立精神症状的患者^[6]。首次报道4年后(2011年)，Dalmau等^[7]结合既往的研究经验，在Lancet Neurology上对抗NMDA受体脑炎进行了系统性的综述，进一步推进了该疾病的临床诊断和治疗进展。

2013年，抗NMDA受体脑炎功能磁共振影像学研究结果的发表，提示临床上对此类疾病的研究已不仅局限于单纯的临床应用层面。从这一新发疾病的研究历程不难看出，神经病学的研究基础最初往往来源于临床问题，通过对单个病例或一系列病例的临床观察，逐渐总结出疾病的各类临床规律，并运用先进的辅助检查手段进一步深入研究以提高临床上对它的认识。随着临床新问题的出现，例如NMDA脑炎的患者未发现系统肿瘤，是否存在其他的致病因素？对现有的免疫治疗反应不佳的患者，有无其他治疗方法？临床研究也得以环环相扣，持续发展。

图2抗N–甲基–D–天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的认识和研究过程。典型抗NMDA受体脑炎患者的头颅MRI–FLAIR像显示双侧颞叶内侧稍高信号(A)，腹部CT显示卵巢占位，直径5 cm，2个月后明显增大(B，箭头)^[1]；C：NR1–NR2B抗体的免疫组织化学标准^[2]